Giovanni Cosimo Indirli Responsabile Allergologia e Immunologia Pediatrica – Ospedale S. Giuseppe da Copertino – ASL/ LE
Maria Elisa Miccoli Infermiera Professionale Pediatrica – Allergologia e Immunologia Pediatrica O. di Copertino. ASL/LE.

Email:gindirli@libero.it

Motivo della visita

Sara è una bambina di 7 anni e 8/12 che viene alla nostra osservazione per una sospetta allergia al pesce.
All’età di circa 10 mesi ha introdotto nella sua dieta il pesce bianco e, a distanza di circa 5 ore, ha presentato vomito non accompagnato né seguito da altra sintomatologia. Diversi altri tentativi di somministrare l’alimento sono stati invariabilmente seguiti da vomito, preceduto da nausea.
L’ultimo tentativo, effettuato alcuni mesi orsono, si è accompagnato ad astenia e iporeattività, poi risoltisi spontaneamente nel giro di 30 minuti circa.
Dopo l’ultima crisi seguita alla somministrazione dell’alimento è giunta alla nostra osservazione. Abbiamo eseguito SPT con estratto di merluzzo (Ditta Lofarma – Milano - Italia), e Prick by Prick con diversi tipi di pesce bianco e azzurro bollito, risultati tutti NEGATIVI.

Esame obiettivo

Condizioni generali nella norma ; peso al 50° centile e altezza al 75° centile. Obiettività cardiologica e respiratoria nella norma. FC= 80 b al min. PA= 110/65. Nulla di rilevante a livello degli altri organi ed apparati.

Anamnesi

Nata a termine da parto spontaneo e gravidanza regolare. PN = Kg. 2.800. Allattamento materno fino ai 4 mesi; poi latte adattato assunto senza alcun problema. Svezzamento intorno ai 4 mesi e ½: gli alimenti proposti furono accettati e assunti dalla bambina in maniera regolare e senza alcun segno di allergia/intolleranza.
Esiste importante FAMILIARITA’ PER ALLERGIA: il padre è allergico agli Acari della polvere di casa, il fratellino maggiore lo è all’olivo e alle graminacee e un cugino di primo grado dal lato materno è asmatico ed è allergico agli acari.
La stessa bimba ha eseguito SPT per inalanti dopo una crisi di ASMA verificatasi nel Maggio del 2006, dopo aver dormito dalla nonna  ed è RISULTATA SENSIBILIZZATA AGLI ACARI E AL CIPRESSO.

Esami diagnostici

abbiamo consigliato di evitare in maniera drastica il pesce e  programmato un TPO con il pesce in regime di Day Hospital. La decisione di effettuare il Challenge è stata presa sulla base dell’età della bambina e della sintomatologia presentata in passato, che non era stata mai grave.
In data 6 Novembre U.S., la bimba è stata ricoverata presso la nostra Divisione; dopo accurato esame obiettivo che dimostrava uno stato di completo benessere, veniva posizionata ago – cannula a doppia via e veniva effettuato un prelievo per EMOCROMO BASALE.
Alle ore 9,05 si iniziava il TPO che prevedeva la somministrazione di pesce bianco in dosi crecenti nel giro di 45 minuti, con una distanza temporale di 15 minuti tra una dose e l’altra. Venivano, dunque, somministrati 1- 5 – 10 gr. di pesce, controllando le condizioni cliniche con grande attenzione.
Dopo 3 ore in cui non si era notata alcuna reazione, si somministrava una pietanza di pesce pari a 35 gr.
A distanza di circa 30 min. dall’ultima dose, la bambina presentava vomito alimentare, preceduto da intensa nausea e accompagnato da pallore.
Le condizioni cardiocircolatorie si mantenevano normali; nel sospetto che a scatenare la reazione non fosse stata l’ultima dose di pesce, ma quella delle ore 9,45 (dati i tempi di reazione riportati in anamnesi), si decideva di effettuare prelievo venoso per EMOCROMO e se ne programmava un altro per le ore 15,30 e quindi a 6 ore dall’ingestione del cibo sospetto.
Si riscontrava un SIGNIFICATIVO AUMENTO dei PMN, nel primo, ma soprattutto nel secondo prelievo.

1) Prelievo Basale: G.B. = 5700; N. = 45,90%; Valore assoluto dei N = 4500.
2) Prelievo a distanza di 3 ore : GB = 9010; N. = 49,90%; Valore assoluto dei N = 10300.
3) Prelievo a distanza di 6 ore: GB = 13440; N. = 76,60%; Valore assoluto dei N. = 10300.
Si riusciva a raccogliere anche un campione di feci per la ricerca del sangue occulto che risultava NEGATIVA.

La Bambina veniva tenuta sotto stretta osservazione per altre 6 ore e poi veniva dimessa con la Diagnosi di FPIES da Pesce, con la raccomandazione di evitare in maniera assoluta il pesce e con il programma di una rivalutazione del caso a distanza di 8 mesi, 1 anno. 
La FPIES è una severa forma di ipersensibilità non IgE mediata, patogeneticamente riconducibile ad un meccanismo cellulo-mediato, causatata tipicamente da LATTE VACCINO e SOIA, caratterizzata clinicamente da vomito profuso e diarrea con progressione a disidratazione e shock nel 20% dei pazienti. Si presenta generalmente precocemente nel lattante e usualmente va incontro a risoluzione a 2 – 3 anni. Colpisce il sesso maschile nel 60% dei casi e nel 50% dei casi vi è una contemporanea intolleranza a latte vaccino e soia.
Nel 75% dei casi si riscontra familiarità per atopia, nel 20% dei casi storia familiare di allergia alimentare, nel 25% dei casi si accompagna a dermatite atopica e nel 20% dei casi a rinite/asma. I bambini affetti tollerano il latte materno e, generalmente, gli idrolisati estensivi di caseina (1).
Dal punto di vista clinico si distingue una forma che si presenta durante l’ingestione continuativa di alimenti “offending” e che si manifesta con vomito, diarrea con feci talvolta ematiche e con positività ai test per le sostanze riducenti, aspetto settico, letargia, disidratazione, ipotensione, metaemoglobinemia, ipoalbuminemia e deficit di crescita e una forma che si manifesta in seguito all’ingestione “acuta” dell’alimento dopo un periodo di evitamento dello stesso e che si manifesta con vomito che inizia circa 2 ore dopo l’ingestione, diarrea a circa 5 ore di distanza, letargia, possibile progressione ad acidosi, metaemoglobinemia, ipotensione ed elevazione della conta dei PMN (2,3).
LA diagnosi si basa fondamentalmente su criteri clinici: età inferiore ai 9 mesi alla presentazione, l’esposizione al cibo incriminato provoca vomito ripetuto e/o diarrea entro 4 ore senza altre cause dei sintomi, i sintomi sono limitati all’apparato gastroenterico, l’eliminazione dell’alimento dalla dieta determina risoluzione della sintomatologia e un challenge standardizzato o la riesposizione accidentale all’alimento provoca la ricomparsa della stessa.
Gli SPT sono tipicamente negativi(4,5); l’Atopy Patch Test può avere un ruolo ma la sua validità non è sufficientemente chiara in questa patologia (2); il CHALLENGE ORALE rimane il GOLD STANDARD, ma può non essere necessario quando la sintomatologia clinica si presenta dopo l’ingestione dell’alimento ( particolarmente se in maniera ripetitiva) e non ci sono altre spiegazioni per essa. Sicuramente utile, invece, per monitorare lo sviluppo della tolleranza (1).
Nel lavoro di Zapatero Remòn (3), su 14 casi di FPIES da pesce, in 6 bambini il sintomo di presentazione, isolato, era il vomito, così come nel nostro caso e , nel follow-up successivo, 4 divennero tolleranti dopo 3 – 4 anni di dieta di eliminazione, 3 tollerarono solo 1 tipo di pesce e cioè il pesce spada, 2 ebbero un re-challenge positivo e rimasero a dieta e 5 continuarono la dieta per vari motivi.
La nostra bambina non ha raggiunto la tolleranza all’età di quasi 8 anni e verrà seguita a intervalli regolari per valutare l’eventuale acquisizione della tolleranza, magari solo ad un tipo di pesce, ad es. il pesce spada.

Diagnosi differenziale

Essa va posta con cause NON ALLERGICHE e cioè con INFEZIONI, DISORDINI METABOLICI, ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE ( nei pretermine), DISORDINI GASTROINTESTINALI con diarrea e deficit di crescita, HIRSCHPRUNG, INTUSSUSCEZIONE INTESTINALE, e con CAUSE ALLERGICHE e cioè con la PROCTITE da PROTEINE ALIMENTARI, con l’ENTEROPATIA DA CAUSA ALIMENTARE, con il REFLUSSO INDOTTO DAL LATTE e con la GASTROENTEROPATIA EOSINOFILA (1).

Terapia

1) FPIES da Latte.
-1° anno di vita: a) per quanto riguarda i liquidi, usare idrolisati estensivi di caseina o latte materno.
b) per i solidi, considerare un ritardo nell’introduzione ed evitare i cereali  come primo alimento.

2)   FPIES da Cibi Solidi.
-1° anno di vita:a) per i liquidi, vedi sopra.
b) per i solidi, evitare cereali, legumi e carne di pollame.
   
2) FPIES oltre il 1° anno nel bambino con storia di FPIES:
-per gli alimenti liquidi, considerare un Challenge, per prima cosa, con gli alimenti ad alto rischio, non provati precedentemente ma esclusi dalla dieta per appartenenza ai gruppi a rischio.

Attendere 18 mesi o più dalla reazione, prima di effettuare il challenge con l’alimento “offending” per il bambino.
Il Trattamento di eventuali esposizione accidentali, prevede:
1) istruire il paziente o i genitori di sottoporsi o di sottoporre il bambino a osservazione medica se vengono a conoscenza dell’esposizione accidentale al cibo interessato.
2) Spesso necessaria la somministrazione di Liquidi e.v.
3)  Per un paziente con storia clinica di reazioni severe e all’inizio dei sintomi necessaria la somministrazione di CORTISONICI per via parenterale.
4) Generalmente non  richiesta la somministrazione di ADRENALINA
5)  Il ruolo e o l’utilità degli Antistaminici sono incerti (1).

Bibliografia

1) Anna Nowak-Wegrzyn, Hugh A. Sampson, Robert A. Wood, Scott H. Sicherer, Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome Caused by Solid Food Proteins, Pediatrics 2003, 111:829-835.
2) Scott H. Sicherer, Food protein-induced enterocolitis syndome:case presentation and management lessons Allergy and Clinical Immunology 2005; 115:149-156.
3)  L.Zapatero Remon, E. Alonso Lebrero, E. Martin Fernàndez, M. I. Martinez Molero, Food protein-induced Enterocolitis Sindrome Caused by Fish, Allergol et Immunopathol 2005;33(6):312-316.
4) Hugh A. Sampson, Update on food allergy, J Allergy and Clinical Immunology 2004;113:805-819.
5) Jennifer Maloney, Anna Nowak-Wegrzyn, Educational clinical series for pediatric allergy and immunology: Allergic proctocolitis, food protei-induced enterocolitis syndrome and allergic eosinophilic gastroenteritis with protein-losing gastroenteropaty as manifestation of non- IgE-mediated cow’s milk allergy, Pediatric Allergy and Immunology 2007;18:360-367.

Motivo della visita

Esame obiettivo

Anamnesi

Esami diagnostici

Diagnosi differenziale

Terapia

Bibliografia