Alfredo Boccaccino, U.O.S. di Allergologia e Fisiopatologia Respiratoria Pediatrica, A.O.R.N. "G.Rummo", Benevento.

Maschio di 8 anni che giunge alla nostra osservazione per presenza di tosse cronica da circa 4 mesi, la tosse è insorta improvvisamente e senza alcuna apparente causa scatenante.

Condizioni generali buone, colorito roseo. Assenza di segni patologici all'esame obiettivo del torace. Presenza di iperemia della mucosa nasale con secreto limpido e filante e lieve ipertrofia dei turbinati. Restante esame obiettivo negativo. Sa O2= 98%. EAB: normale. Durante l'esame clinico il piccolo presenta uno degli episodi di tosse che hanno determinato la necessita' di un approfondimento, tale tosse e' a colpi separati con una componente sonora intensa, della durata di diversi minuti, ma senza dispnea e soprattutto senza difficolta' inspiratoria. E' simile come tipo di tosse a quella "da corpo estraneo". Per tale sintomatologia aveva gia' praticato diverse terapie, con antibiotici, cortisonici topici, sedativi della tosse ed antistaminici, con riduzione solo per brevi periodi della sintomatologia, ma senza alcun miglioramento definitivo.

Durante il ricovero il piccolo presenta una frequenza di 10-15 episodi di tosse,ognuno della durata variabile da 3 a 20 minuti, con assenza assoluta di sintomi tra un episodio e l'altro.

La tosse non e' presente durante il sonno, ma gli episodi sono tanto frequenti durante il giorno da aver reso impossibile la frequenza scolastica e da aver creato uno stato di grande ansia nei genitori.

Si decide di non praticare nessuna terapia in attesa di una migliore definizione diagnostica.

Padre affetto da allergia ai pollini, un fratello di 15 anni in apparente buona salute. Nato a termine da parto eutocico. Allattamento artificiale. Sviluppo psicomotorio nella norma. Frequenta la scuola con profitto. Non svolge attivita' sportiva.
Dall‘eta' di 3anni ha presentato diversi episodi asmatici, che hanno determinato la necessita' di un approfondimento diagnostico. All‘eta' di 4 anni è stata posta diagnosi di Asma bronchiale lieve intermittente e di allergia respiratoria (Acari e Graminacee). Negli ultimi due anni aveva goduto di ottima salute, senza alcun episodio patologico.

Vengono ripetute le indagini allergologiche, che confermano la positivita' per acari e graminacee, con un livello di IgE totali pari a 150 UI ed un Rast positivo in classe III. Si pratica una spirometria che risulta alterata nella sua porzione inspiratoria con un appiattimento della curva e FVC, FEV1 e indice di Tiffenau normali. (la visualizzazione di una spirometria di controllo effettuata un anno prima aveva mostrato una curva flusso-volume perfetta). Si pratica comunque un Test di broncodilatazione con 400 mcg di salbutamolo che non determina alcuna variazione dei parametri spirometrici.
Gli esami di laboratorio praticati soprattutto per escludere una componente infettiva sono tutti nella norma. Xgrafia torace normale.
L'anomalia spirometrica (esempio in fig.1) abbinata alla presenza di tosse diurna ed all‘assenza di reperti patologici di natura polmonare, fanno porre il sospetto diagnostico di una disfunzione delle corde vocali (VCD), per la cui diagnosi definitiva e' necessario praticare una laringoscopia a fibre ottiche. La laringoscopia e' considerata "Gold Standard" per porre la diagnosi di VCD. (1-2)(fig2).
La laringoscopia conferma la diagnosi dimostrando il classico aspetto "a diamante" durante la fase inspiratoria, con la presenza di un'adduzione della sola porzione anteriore delle corde vocali in inspirazione. Una precedente broncoscopia aveva gia' escluso la presenza di malformazioni, tracheo-broncomalacia e corpo estraneo.

Deve essere posta con Asma,Infezioni acute (soprattutto Croup ed Epiglottite), Angioedema da anafilassi, anomalie congenite, compressione estrinseca, corpo estraneo, lesione del nervo laringeo ricorrente, paralisi delle corde vocali, reflusso gastro-esofageo.
La normalita' della Rx torace, l'assenza di patologia rilevata alla broncoscopia, l'aspetto tipico rilevato alla laringoscopia, con assenza di paralisi delle corde vocali, fecero porre diagnosi definitiva di Disfunzione delle corde vocali. Al fine di escludere un reflusso gastroesofageo il paziente fu inviato in un centro di gastroenterologia pediatrica, dove fu esclusa tramite pHmetria esofagea delle 24 ore la presenza di GER.
Una consulenza Neuropsichiatrica rilevo': normalità dell‘EEG e dell'esame clinico neurologico, con evidenze di Stato ansioso con somatizzazione (tosse psicogena?) e difficolta' di inserimento scolastico.

Durante la fase acuta se e' presente dispnea e' utile praticare una di queste manovre (volte tutte al rilassamento delle corde vocali): 1) far respirare una miscela di Elio/Ossigeno (20/40%, 30/70%, 40/60%), 2) far compiere degli atti respiratori contro pressione (mano sull'addome, respiro ansimante, inspirazione contro resistenza mediante strumenti adatti),4) far respirare ossigeno con cannula nasale o maschera, 5) praticare uno spray topico di lidocaina.
Terapia a lungo termine: una volta posta la diagnosi di VCD, bisogna individuare la causa scatenante ed instaurare un piano terapeutico personalizzato. Gli approcci piu' utilizzati in caso di causa psicogena, come nel nostro caso, sono quelli della psicoterapia, della logopedia, della ginnastica respiratoria, dell'uso di blandi sedativi, dell‘ipnosi.
Nel decidere l'approccio terapeutico decidemmo di utilizzare per la ginnastica respiratoria l'ausilio di un trattamento pratico e semplice per la famiglia,utilizzabile al proprio domicilio. Lo spunto venne dall'esperienza di Archer et al.(4) che avevano costruito in proprio, con accessori utilizzati in anestesiologia, uno strumento (fig.3) che consentiva l'inspirazione contro una resistenza graduabile, in modo da creare una ginnastica progressiva. La loro idea era nata dalle osservazioni gia' presenti in letteratura sull'inspirazione contro resistenza nel sedare la tosse da VCD. (5)
Nel caso in questione si trattava di una paziente adulta di 22 anni, l'uso dell'apparecchio consisteva nel far respirare la paziente, durante un attacco di dispnea e tosse,aumentando progressivamente la resistenza inspiratoria, fino ad ottenere un miglioramento. Tale attivita' respiratoria veniva poi applicata regolarmente per due volte al giorno, mantenendo la stessa resistenza inspiratoria.

Decidemmo comunque di affiancare, vista l'entita' della tosse,la psicoterapia alla ginnastica respiratoria e con l'aiuto degli anestesisti di costruire un accessorio molto piu' simile a quello indicato dall'articolo.
La terapia praticata con costanza a domicilio ottenne degli ottimi effetti sulla tosse, facendola scomparire completamente, con una regressione che consenti' la ripresa dell'attivita' scolastica. Il miglioramento fu seguito seguito da alcune ricadute, che pero' grazie alla terapia inspiratoria attuata, consentirono ai genitori di tenere il sintomo sotto controllo e di evitare che il bambino fosse costretto a sospendere l'attivita' scolastica.
Abbiamo deciso di riferire la nostra esperienza su questo caso, sia per sottolineare una patologia emergente, con la quale dovremo imparare a confrontarci in modo sempre maggiore, sia perche' crediamo che la possibilita' proposta da Archer sia interessante per la sua praticita' e semplicita' di uso. Inoltre sarebbe possibile un suo impiego anche a scopo diagnostico, poiche' abbiamo sperimentato che l‘applicazione durante un attacco di tosse, dovuta a VCD, la interrompe in modo drammatico, probabilmente consentendo un rilassamento delle corde vocali alla stregua delle manovre respiratorie gia' suggerite per sedare un attacco acuto.

Tavola 1: Termini sinonimi di disfunzione delle corde vocali (3)

1) K.B. Newman,U.G. Mason and K.B. Schmaling, Clinical features of vocal cord disfunction, Am J Resp Crit Care Med 152(1995)pp. 1382-1386.
2) D.O. Rodenstein, C. Francis and D.C. Stanescu, Emotional laryngeal wheezing: a new syndrome, Am Rev Respir Dis 127(1983)pp. 354-356)
3) Blakeslee E. Noyes* and James S. Kemp Vocal cord dysfunction in children PAEDIATRIC RESPIRATORY REVIEWS(2007) 8, 155-163
4) Archer GJ et al. - Inspiratory vocal cord dysfunction, a new approach in treatment - Eur Respir J 2000; 15: 617
5) Goldman J, Muers M. Vocal cord dysfunction and wheezing. Thorax 1991; 46: 401.